Uma das maiores vozes das últimas décadas, Celine Dion, contou uma história na quinta-feira (8) através de dois vídeos em seu Instagram relatando sua atual virada . A gravação da cantora torna público, bastante emocionada, que ela precisou se despedir de alguns shows enquanto cancelava outros, por ter sido diagnosticada com Síndrome do Corpo Rígido . Entenda melhor a doença a seguir:
O que é a Síndrome do Corpo Rígido? A Síndrome da Pessoa Rígida — conhecida pelas siglas SPS (em inglês) ou SPR — é um distúrbio neurológico raro, caracterizado devido à rigidez muscular progressiva e episódios repetidos de espasmos dolorosos, dois dos sintomas mais citados por Celine Dion. A rigidez muscular tem variações, com períodos de piores e melhores momentos, e geralmente ocorre acompanhada de espasmos.
Imagem: MTL Blog Os espasmos podem ocorrer aleatoriamente ou ser desencadeados por uma variedade de razões diferentes, incluindo um ruído súbito ou contato físico leve. A gravidade da progressão da Síndrome do Corpo Rígido varia de pessoa para pessoa e, se não for tratada, a RPS pode evoluir para causar dificuldade para caminhar e afetam significativamente a capacidade do paciente de realizar tarefas diárias . Embora a causa exata da SPR seja desconhecida, está provado que é uma doença autoimune e às vezes ocorre em conjunto com outras condições do mesmo tipo.
A Síndrome do Corpo Rígido tem sido descrita na literatura médica sob muitos nomes diferentes e confusos. Originalmente descrito como “ síndrome do lar rígido ”, o nome foi alterado para refletir que o distúrbio pode afetar indivíduos de qualquer gênero — como mulheres sendo mais depilado.
Sintomas Os principais sintomas associados à SPR são rigidez muscular progressiva e flutuante — que varia de leve a intenso e vice-versa — que cursa com espasmos musculares. A gravidade e a progressão da SPR podem variar de uma pessoa para outra. Os sintomas geralmente se desenvolvem ao longo de um período de meses e podem permanecer por muitos anos ou piorar mais lentamente.
Os sintomas de algumas pessoas podem ser estabilizados por medicamentos, e os indivíduos afetados devem conversar com seu médico e equipe médica sobre seu caso específico, sintomas associados e prognóstico geral.
Em muitos casos, a Síndrome do Corpo Rígido começa lentamente ao longo de vários meses ou até mesmo alguns anos , com os indivíduos afetados inicialmente sentindo desconforto doloroso e rigidez, especialmente na parte inferior da as costas ou algumas pernas. Não inicialmente, a rigidez pode ir e virar, mas torna-se gradualmente fixa . Ombros, peixe e quadríceps também podem ser depilados.
Imagem: ScienceDirect À medida que a dor progride, a rigidez dos músculos da perna se desenvolve e geralmente é mais pronunciada de um lado do que do outro, Esta é uma maneira lenta e rígida de andar. À medida que a rigidez aumenta, os indivíduos afetados podem desenvolver uma postura um tanto curvada devido ao formato externo da parte superior da coluna vertebral. Em alguns indivíduos, a rigidez pode progredir para atingir também os braços ou a face.
Imagem : Time News Espasmos de dois músculos abdominais podem fazer com que os indivíduos se sintam melhor rápido do que o normal, causando à perda de peso não intencional . Os espasmos envolvendo o peito e os músculos respiratórios podem ser graves, exigindo tratamento médico de emergência com suporte ventilatório. Os espasmos podem durar vários minutos, mas na maioria das vezes duram horas. A retirada repentina de medicamentos em indivíduos com RMS pode resultar em uma situação de risco de vida com espasmos musculares extremamente graves. Ou geralmente suprime a frequência das contrações.
Causas Devido à causa exata da Síndrome do Corpo Rígido, ela ainda não é conhecida . Alguns estudos na literatura médica indicam que pode ser uma doença autoimune. Os distúrbios autoimunes são causados quando as defesas naturais do corpo — os anticorpos — trabalham contra organismos “estranhos” ou invasores que começam a atacar o tecido saudável por razões desconhecidas.
Imagem: Medical News Today A maioria dos pacientes apresentava anticorpos contra descarboxilase do ácido glutâmico , uma proteína presente nas células nervosas inibitórias que está envolvida na criação do principal neurotransmissor inibitório denominado ácido gama-aminobutírico , ou GABA. O GABA ajuda a controlar o movimento muscular e prevenir a hiperexcitabilidade não cerebral na coluna vertebral.
Os sintomas de RPS podem se desenvolver quando o sistema imunológico enganoso ataca certos neurônios que produzem a descarboxilase do ácido glutâmico, levando a uma deficiência de GABA no organismo. Menos comumente, indivíduos com SPR têm anticorpos para anfifisina, uma proteína envolvida na transmissão de sinais de uma célula nervosa para outra.
Indivíduos afetados A Síndrome do Corpo Rígido é uma condição extremamente rara, mesmo com incidência exata desconhecida e prevalência, faça uma estimativa coloque a faixa em aproximadamente 1 em 1 mil de pessoas. A distribuição de SPR entre homens e mulheres indica uma predominância feminina e geralmente se torna aparente em algum momento entre 12 uma 200 anos de idade . Não enquanto me disseram que a doença ocorre em crianças mais velhas e também em adultos.
Tratamento O tratamento da Síndrome do Corpo Rígido é direcionado para os sintomas específicos que se manifestam em cada indivíduo, ou que geralmente requerem uma abordagem múltipla, incluindo intervenções não medicamentosas, como alongamento, terapia de calor, terapia de água, terapia de massagem, acupuntura , etc. Remédios considerados alvo ou terapias GABA, como benzodiazepínicos, especificamente diazepam e clonazepam, são usados para tratar rigidez muscular e espasmos.
Imagem: Summit Health Os indivíduos afetados também podem tentar baclofeno , geralmente administrado em associação com benzodiazepínicos. Outros medicamentos relatados como benéficos em um pequeno número de indivíduos incluem medicamentos anticonvulsivantes, incluindo vigabatrin, valproato, pregabalina e gabapentina. Lembrando que neste momento não há cura para a Síndrome do Corpo Rígido, sendo sempre necessária intervenção terapêutica para minimizar dois sintomas. Conta pra gente gente comenta!
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Fonte: Rare Diseases.